POMES综合征系1980年Bardwic将该综合征的临床特征英语字头缩写而成。1956年Crow首先描述1例骨髓瘤伴多发性神经病。1968年Fukase首先提出本病为一独立的综合征。1984年Nakanishi将本病又称为Crow-Fukase综合征。
本病的临床特征为:
1. 慢性进行性周围神经病:运动与感觉均受累,双下肢受侵较明显。
2. 器官肿大:肝、脾及淋巴结均可肿大。
3. 全身水肿:双下肢有凹陷性水肿,可有腹水、胸腔积液。
4. 皮肤色素沉着、增厚、多毛。
5. 血内查到M蛋白。
6. 内分泌改变:男性阳痿、乳房增大,女性闭经、糖耐量异常。
7. 脑脊液蛋白明显增高:有时可出现视乳头水肿。
8. 球蛋白异常,骨髓有改变。
9. 有低热、多汗、杵状指。患者多具有上述特征中的5项或5项以上的异常。
本病的病因及发病机理尚不甚清楚,可能与肿瘤、代谢紊乱或免疫反应异常有关。患者常有多发性骨髓瘤,骨髓穿刺常见到有浆细胞增生;扁平骨X线像可见到骨质破坏;尿本-周蛋白阳性。有的学者认为即使这些检查结果为阴性,最后仍以骨髓瘤或骨髓浆细胞增生者居多。本病预后不佳。
微信扫一扫,阅读更方便^_^ |
2009国际会议|小黑屋|川卫网审2013-330号|蜀ICP备16010396号-6|四川大学华西医院康复医学中心
不良信息 举报中心 |
川公网安备 51010702000786号||Copyright by WWW.HXKF.CN
All Right Reserved.2002/12/26-2021 四川大学华西临床医学院华西康复医学院|四川大学华西医院华西康复医学中心| 版权所有 Email: 网管:刘沙鑫|| |
|||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||
本站内容解释权归华西康复医学中心,未经授权许可不得转载他用! 站点相关内容,仅供学习交流,请勿用于其他商业用途! 网络信息不能进行诊断、治疗,如有需要请前往医院诊治! |
GMT+8, 2024-4-24 11:48 , Processed in 0.080879 second(s), 18 queries .
Powered by Discuz! X3.5 Licensed
© 2001-2024 Discuz! Team.